Rozštěpy jsou jedny z nejčastěji se vyskytujících vývojových vad, které esteticky deformují vzhled obličeje dítěte, komplikují příjem potravy, dýchání a neoperované by znemožnily vývoj řeči. Intelekt není většinou postižen. Léčba je hlavně chirurgická, operace probíhají v celkové anestezii a vadu nelze většinou vyřešit jedinou operací. Léčba vyžaduje péči celého týmu odborníků, proto říkáme, že je multidisciplinární.
Pro méně náročné operační nebo diagnostické výkony jsou užívány metody tzv. analgosedace a sedace při vědomí, kdy jsou tlumivé látky podávány v menších dávkách tak, aby byl zachován trvalý kontakt a spolupráce pacienta s operujícím či vyšetřujícím lékařem.
Možnost alternativního řešení:
Některé operační výkony mohou být vzhledem k svému rozsahu a lokalizaci provedeny ve v místní nebo svodné anestézii. Místní anestézie znamená zavedení účinné látky (místního anestetika) přímo do místa operačního výkonu (místní, infiltrační anestézie) nebo svodná či okrsková anestezie, tedy zavedení anestetika na vhodném místě do blízkosti nervu, který operovanou oblast inervuje (okrsková, svodná anestézie). Místní anestézie zajistí vyřazení vnímání bolestivých podnětů z místa operačního pole, pacient vnímá jenom doteky nebo tahání. Neovlivní však vědomí. I místní anestézii je však možno doplnit podáním tlumivých látek tak, aby pacient nevnímal prostředí operačního sálu. Zvláštní formou svodné anestézie je epidurální nebo subdurální anestezie, což znamená zavedení místního anestetika (většinou marcainu) před obal míchy v páteřním kanálu (tedy epidurálně) nebo pod obal míchy (tedy subdurálně). Anestetikum je zavedeno do páteřního kanálu, nikoliv však do míchy. Nejčastější komplikací tohoto způsobu anestézie jsou přechodné bolesti hlavy, které jsou však vhodnou léčbou ovlivnitelné. Jednou z výhod svodné anestézie je možnost prodloužení jejího působení do pooperačního období k zajištění tlumení pooperační bolesti.
Metody celkové a místní anestézie lze u vybraných operačních výkonů vzájemně výhodně kombinovat. Řada operačních výkonů a vyšetření může být provedena v režimu ambulantní anestézie bez nutnosti hospitalizace. Působení anestetických látek však může přetrvávat v organizmu až 24 hodin a úměrně tomu ovlivňovat po výkonu tělesné a duševní aktivity. Riziko komplikací, včetně závažných, život bezprostředně ohrožujících stavů, se nedá nikdy zcela vyloučit.
Po návratu z operačního sálu je třeba dítě uložit do polohy na boku a pečlivě sledovat kvůli případnému zvracení. Dvě hodiny po výkonu pacient nic nejí a nepije, po uplynutí této doby začíná po malých dávkách pít.
V Praze ve FN Motol se provádí v dětské části nemocnice v 1.suterénu, lůžkové části. Telefonický kontakt na pracoviště je 224435571. Tuto terapii doporučuje ošetřující lékař na lůžkovém oddělení (ve FN Motol na neonatologickém – u všech dětí, které se ve FN Motol narodí). Pokud dítě dobře prospívá a pije, jedná se spíše o zácvik maminky v péči o pooperační jizvy. Jsou-li problémy s příjmem potravy, zaměřuje se na orofaciální stimulaci. Tento druh péče je poměrně nový. V nemocnicích, zdravotnických zařízeních a rehabilitačních centrech je plně hrazen z veřejného pojištění.
- Foniatr – diagnostikuje řeč, sleduje sluch, hodnotí anatomicko-funkční podmínky pro řeč, koordinuje logopedickou péči a její načasování vzhledem k dalším výkonům. Od druhého roku věku dítěte sleduje vývoj řeči v pravidelných intervalech, stanoví další cíle logopedické péče, v některých případech navrhuje operace k prodloužení měkkého patra, jehož správná funkce je důležitá pro normální vývoj řeči.
- Genetik – stanovuje prognózy genetického zatížení rodičů u jejich dětí
- Klinický logoped – sleduje a pomáhá s výukou (edukací) řeči
- Klinický psycholog – podporuje, pomáhá a radí rodičům, řeší výchovně vzdělávací problémy
- ORL lékař, ušní lékař, otolog – sleduje kvalitu sluchu, která může být při opakujících se zánětech středouší snížena. V některých případech vloží do ušního bubínku speciální drenážní trubičku (grometu), která odvádí sekret ze středouší a zabraňuje tak vzniku infekčních komplikací a zhoršení sluchu.
- Ortodontista – pečuje o správný vývoj čelistí a zubů. Napomáhá tak i k dosažení vhodných podmínek pro dokonalou výslovnost některých hlásek (sykavek).
- Pediatr – sleduje celkový vývoj dítěte, podílí se na léčbě přidružených onemocnění. Děti s rozštěpy mohou být i po vyléčení vnímavější vůči některým škodlivým vlivům(prašné prostředí, střídání tepla a zimy atd.) Trpívají též častějšími záněty horních cest dýchacích a záněty středouší.
- Plastický chirurg – rozhoduje o operačním postupu, zajišťuje rekonstrukci oblastí postižených rozštěpem, koriguje vzniklé deformity okolních tkání, podílí se ve spolupráci s ortodontistou a někdy s maxilofaciálním chirurgem na úpravě čelistních vztahů v dospělosti.
- Protetik – u nejsložitějších typů rozštěpů provede eventuální náhrady některých zubů.
- Stomatolog – dohlíží na chrup dítěte a ošetřuje ho, zejména u celkových rozštěpů bývá zvýšena kazivost zubů.
- Teratolog – zjišťuje možné příčiny a mechanizmy vzniku VVV.
Načasování léčebného protokolu — kdy jaký doktor zasahuje, naleznete zde.
1. Operace rtu
Operace se provádí v celkové anestézii. Při operaci je nutno od sebe oddělit kůži, kruhový sval ústní a sliznici úst. Je nutné současně i vyrovnat asymetrii nosu. Chirurgicky uvolněné tkáně se šijí tak, jak měly být přirozeně spojeny, v pořadí sliznice, sval, kůže. Všechny tkáně jsou šity vstřebatelnými stehy a není třeba je odstraňovat, samy se vstřebají nebo vypadnou.
Po operaci v novorozeneckém věku (neonatální operace) je dítě odvezeno na pooperační péči s ventilační kanylou nebo je kanyla na sále odstraněna a dítě si již v převozovém inkubátoru dýchá samostatně. O způsobu ventilace rozhoduje anesteziolog a neonatolog. Na jednotce intenzivní péče je sledováno do druhého dne, pak je přeloženo na oddělení k matce. Pokud je dítě operováno kdykoliv později, budí se na operačním sále a je potřeba ho sledovat na jednotce intenzivní péče 1–2 dny.
Průměrná doba pobytu dítěte na operačním sále je 1–2 hodiny.
2. Operace patra
Operace patra probíhá v celkové anestézii a doba pobytu na sále je 1 – 2 hodiny. Do defektu v patře se žádná cizí tkáň nedodává. Chirurgem je odpreparována ústní a nosní sliznice na tvrdém patře včetně okostice a na měkkém patře jsou uvolněny a přesměrovány úpony všech patrových svalů. Tkáně jsou posunuty do středu a postupně sešívány v přirozeném postavení vstřebatelnými stehy. Při operaci může být odstraněna výrazně zvětšená nosní mandle. Po operaci někdy zůstávají nezašité štěrbiny kolem zubních oblouků, které se však do 3 dnů samy vyplní a zhojí. Dítě je po operaci vždy převezeno na JIP. Pokud nejsou komplikace, je vdo druhého dne přeloženo na pokoj. Rána a otok patra mají za následek, že se mohou u dítěte objevit zvuky podobné chrápání, zvýšeně vytékají sliny zbarvené růžově krví, někdy též vytéká hlen s krví z nosu. V ústech se rány rychle hojí, dítě si na nové poměry zvykne do několika dnů od operace. První dny jsou děti nevrlé, plačtivé, nespokojené.
3.Operace čelisti
V místě, kde byla rozštěpem zasažena čelist, často chybí velká část kosti v horní čelisti. Chybějící kost neumožňuje prořezání základů některých trvalých zubů. Proto je nutné ji doplnit. Prvním krokem je u ortodontisty provedení panoramatického RTG snímku zubů. Podle stupně prořezávání stálého špičáku a po konzultaci s plastickým chirurgem se dle poměrů v horní čelisti přistoupí k implantaci (zasazení) kostního štěpu. Operace se provádí nejdříve v 8 letech pacienta, aby předčasným zaštěpováním nebyl zubní oblouk omezen v růstu, ale obvyklý věk se pohybuje mezi devátým až třináctým rokem života. Kousek kosti se odebere z kyčelní kosti z malého řezu v místech, kde ji můžeme pod kůží dobře nahmatat. V ústech se odhrne sliznice na zubním oblouku a mezi obnažené kosti se vklíní kostní štěp a překryje se okolní dásní spolu s pruhem okostice sešitou vstřebatelnými stehy. Několik dnů po zákroku má dítě měkkou dlahu a dostává kašovitou stravu. Při dobrém průběhu hojení je po 7 dnech propouštěno do domácí péče. Vstřebatelné stehy vypadávají samovolně obvykle do 3 týdnů po operaci. Do jejich vypadnutí dítě pravidelně vyplachuje ústa šalvějí, řapíkem lékařským či heřmánkem 5x denně nebo po každém jídle.
Když se anatomické poměry po operaci patra přiblíží normě, jsou vytvořeny vhodné podmínky pro vývoj řeči. Děti s neoperovaným rozštěpem patra obvykle nemohou vyslovovat některé souhlásky. Pokud je vyslovují, tvoří je na nesprávných místech a jejich hlas má huhňavé mečivé zabarvení. Po operaci patra je třeba nějaký čas provádět masáže dle poučení plastického chirurga.
Věkem se mění proporce částí obličeje i rozměry nosohltanu. Tím se někdy stává, že i velmi dobrý výsledek operovaných částí se během dalšího růstu stává méně dokonalým. Nedokonalou funkci patra, která se projeví huhňavostí, lze zlepšit operací, při které se prodlužuje měkké patro. Někdy u celkových rozštěpů po operaci patra zbývají v předním pólu patra malé otvory, které směřují k nosu. S jejich uzávěrem, pokud nečiní dítěti potíže, se obvykle nespěchá, aby se dalšími jizvami na patře neomezilo dobré prokrvení a i růst čelisti.
Pochválit matku za spolupráci, za snahu dítě s rozštěpem kojit apod.
Pohodlí – zajistit pohodlí mamince i dítěti, vyjít jí pokud možno vstříc v jejích představách o pobytu v porodnici, neoddělovat dítě od maminky atd.
Připravit se na rozhovor, znát dostatek aktuálních informací o možnostech efektivního léčení obličejového rozštěpu, poskytnout kontakty na podpůrné organizace rodičů, fotografie operovaných dětí apod.
Poskytnout informace a zároveň nebrat naději. Neupozorňovat pouze na vadu, ale poukázat i na to dobré. Neponechat rodiče v nevědomosti, protože nevědět může znamenat velikou úzkost.
Vnější infekce – (cytomegalovirus, herpes, viry, chřipka,zarděnky, syfilis, toxoplazmóza), fyzikální vlivy: RTG záření, úraz v těhotenství, horečka, chemické látky: alkohol, drogy, kouření, antibiotika Contergan, Kevadon, Thalidomid, nedostatečná výživa matky, onemocnění matky (např.cukrovka, astma), vyšší věk matky, škodlivě působí vitamin A, poruchy ve výživě plodu, vlivy nervové (stresy), profesní rizika (zaměstnání v chemickém průmyslu, zdravotní sestry, laborantky).
neúplný – ret má defekt do různé výšky, nozdry jsou zachovány, může být přítomen zářez do čelisti, nos je prakticky vždy deformován.
úplný – ret je rozštěpen v celé jeho výšce až do nosního průduchu.
všechny tyto rozštěpy mohou být jednostranné i oboustranné
b) rozštěp čelisti – neexistuje v samostatné podobě, pouze ve spojení s rozštěpem rtu (neúplný, úplný)
c) rozštěp patra – mírnější formy: rozštěp uvuly (patrového čípku), rozštěp měkkého patra, rozštěp měkkého patra+zářez do patrových desek, submukózní rozštěp patra (neúplné spojení patrových desek tvrdého patra a rozestup svaloviny pod slizničním krytem, zdvojená uvula), rozštěp tvrdého a měkkého patra dosahující až na zuby.
Rozštěp rtu – nápadně a jasně viditelné deformace měkkých tkání a nespojení rtu ve srůstové linii. Kromě rtu však ovlivňuje i další obličejové struktury – hlavně nos a mimické svalstvo. Dochází k deformacím nosu, jejich rozsah je vždy individuállní dle rozsahu vady.
Rozštěp patra, izolovaný – rozštěpy patra se mohou objevovat v mnoha formách – mohou postihovat oblasti čípku, měkkého patra, tvrdého patra, čelisti však již ne. Nejlehčím případem je izolované rozštěpení čípku (uvula bifida), těžší formou je pak rozštěp měkkého patra a nejtěžší je kombinace rozštěpů od čípku až za zubní oblouk. Submukózní typ rozštěpu není viditelný na první pohled, neovlivňuje vzhled, ale způsobuje funkční potíže, zejména nedostatečnou funkci patrohltanového uzávěru. To má za následek neoddělení dutiny nosní, od dutiny ústní při stažení svaloviny měkkého patra, což má negativní vliv na řeč. U obou výše zmíněných typů rozštěpů dochází k deformacím nosu, jejich rozsah je však individuální. Častým průvodním jevem bývají také anomálie chrupu, čelistí a skusu, což komplikuje artikulaci.
- izolovaná vada není ani letální (smrtelná) ani spojena s mentálním postižením
- nejčastější vrozená vada hlavy a krku
- vzniká v těhotenství mezi 5. a 12. týdnem.
Častým průvodním jevem bývají také anomálie chrupu, čelistí a skusu, což komplikuje artikulaci.
Chargesyndrom – www.dobromysl.cz–Diagnózy->Ostatnídiagnózy
DiGeorgesyndrom– www.wikiskripta.cz
Pierre Robinsyndrom – www.fnbrno.cz/7-fridrichova-pierre-robin/f856
Edwardsův syndrom – www.vitalion.cz – nemoci -> Edwardsův a Patauův syndrom, stránky české rodiny juliankas.blog.cz
Patauův syndrom – Inko na www.vitalion.cz – nemoci -> Edwardsův a Patauův syndrom
Sticklerův syndrom – Inko na www.lekarske.slovniky.cz, nebo www.medicabaze.cz
Rettův syndrom – www.rett-cz.com
DeGrouchyho syndrom – www.stefajir.cz
Wolfův-Hirschhornův syndrom – Inko k dispozici na www.wikiskripta.eu
Goldenhar syndrom – více Inko na www.treachercollinssyndrom.estranky.cz
Treacher Collins syndrom – více Inko též na www.treachercollinssyndrom.estranky.cz a další.
Většina informací ohledně shora uvedených syndromů je možné najít na www.wikiskripta.cz či www.lekarske.slovniky.cz a www.medicabaze.cz
- Většina dětí s rozštěpem rtu, čelisti nebo patra může být bezpečně kojena nebo krmena lahví.
- Pokud jsou přítomny mnohočetné anomálie, syndrom, poporodní onemocnění nebo neurologické komplikace zvyšuje se riziko, že dítě nebude moci být bezpečně krmeno ústy.
- Děti s Pierre-Robinovým syndromem nemusí být schopny vytvořit negativní podtlak i přes normální sání/polykaní díky změněným anatomickým poměrům (nevyvinutá dolní čelist, posun jazyka dozadu a nahoru, mohou mít problémy s dýcháním).
- Děti se samostatným rozštěpem rtu jsou obvykle krmeny bez potíží kojením.
- Děti s rozštěpem patra mohou být bezpečně krmeny ústy většinou dudlíkem, ale potřebují asistenci pro neschopnost vytvoření negativního podtlaku v ústech. Proto je lepší krmit je prakticky vsedě a do dudlíku udělat větší dírku a je třeba počítat s tím, že krmení potrvá déle.